Путь звуковой волны от ушной раковины до мозга сложен и осуществляется с помощью множества анатомических структур и молекулярных механизмов. Сначала, как всем известно, звуковые колебания от барабанной перепонки передаются на систему слуховых косточек: стремя, молоточек и наковальню. Эти слуховые косточки транслируют колебания жидкости, заполняющей улитку внутреннего уха. Колебания достигают кортиева органа, усеянного чувствительными волосковыми клетками. А последние как раз и отвечают за перевод механического колебания в нейрохимический импульс, который отправляется в мозг.

Но как именно происходит превращение колебаний волосков в импульс? Об этом наука долгое время могла только догадываться. То есть было понятно, что тут действуют ионные каналы, которые открываются в ответ на движения волосков и меняют поляризацию мембраны. Но что за молекулярный механизм управляет активностью каналов? Генетические исследования отчасти помогли выяснить, какие белки участвуют в этом процессе, но его механизм оставался неясным. А равно и то, как дефекты в этих белках обусловливают разные формы глухоты.

Рис. 1. Чувствительные волоски слуховых рецепторов внутреннего уха; волоски держатся вместе благодаря комплексу, важным компонентом которого является белок TMHS. (Фото Micro Discovery).

Исследователи из Института Скриппса (США) заявляют, что нашли белок, который играет ключевую роль в превращении механического колебательного сигнала в электрохимический. Им оказался белок TMHS из группы трансмембранных тетраспанов.

TMHS участвует в сложном молекулярном комплексе, который соединяет между собой верхушки волосков чувствительных слуховых клеток. Об этой его роли был известно давно, однако на этот раз учёные обнаружили, что у белка есть ещё одна функция: в зависимости от силы механического колебания он регулирует активность ионного канала. Если TMHS нет, нет и передачи сигнала — а следовательно, мозг ничего не слышит.

Результаты подтвердились как в экспериментах с отдельно взятыми клетками, так и в опытах на животных.

Более того, исследователям даже удалось восстановить слух у глухих от рождения мышат, включив у них этот ген.

Возможно, в недалёком будущем такими же генетико-терапевтическими методами можно будет лечить глухоту (по крайней мере некоторые её формы) и у человека.