Откуда берутся опасные белковые молекулы под названием прионы? Фактически скопления белков, обладающих аномальной третичной структурой, – прионов стимулирует развитие нейродегенеративных заболеваний среди людей и животных. В качестве примера можно привести небезызвестное коровье бешенство и болезнь Крейцфельда-Якоба. Прионы инициируют формирование аномальной третичной структуры других белковых молекул, изначально имеющих правильную третичную структуру, и их последующую агрегацию. Но для того, чтобы данный процесс был запущен необходимо появление самих прионов.

Представители медицинской школы университета Эмори обнаружили, что белок дрожжей под названием Lsb2 может стимулировать спонтанное образование прионов. Этот нестабильный, короткоживущий белок возникает в результате клеточного стресса, например, при значительном повышении температуры. Его свойства демонстрируют то, как клетки научились контролировать и регулировать процесс образования прионов. Исследования, проведённые с использованием дрожжевых клеток, показали, что иногда прионы способны помогать клеткам адаптироваться к различным условиям.

Более подробное описание проведённых исследований опубликовано в журнале Molecular Cell. Ведущий автор проведённых исследований – Кейт Вилкинсон (Keith Wilkinson, профессор биохимии медицинской школы университета Эмори). Так же в исследованиях принимала участие старший научный сотрудник Татьяна Чернова.

Белковые молекулы, находящиеся в агрегированном состоянии, связанные с некоторыми другими нейродегенеративными заболеваниями, такими, как болезнь Альцгеймера, Паркинсона, Хантингтона, при определённых обстоятельствах могут вести себя как прионы. Результаты исследований, полученные группой учёных, дают понимание того, как пути, с помощью которых клетка справляется со стрессом, могут приводить к агрегации опасных для здоровья человека белковых молекул.

«Прямого гомолога Lsb2 в человеческом организме не обнаружено, но в организме человека может существовать белок, выполняющий аналогичные функции» – говорит Кейт Вилкинсон. По её мнению, обнаруженный ииследователями механизм может дать большее количество информации о различных белковых агрегатах, чем о классических прионах организма человека.

Белок Lsb2 возникает не для того, чтобы превратиться в молекулы прионов. Скорее, он стимулирует агрегирование других белковых молекул, под названием Sup35, которые формируют прионы.

«Описанная нами модель заключается в том, что стресс индуцирует высокий уровень продукции Lsb2, что стимулирует аккумулирование белковых молекул с аномальной третичной структурой. Lsb2 защищает появившиеся прионовые частицы от влияния контролирующих структур клетки» – говорит Кейт Вилкинсон.