Получена новая информация о токсичности прионов

Изображение молекулы приона.

Учёные из Флориды обнаружили, что единичная молекула белка приона (мономер), вызывает гибель нейронов, аналогичную той, что наблюдается при синдроме коровьего бешенства. Однако обнаруженный прион гораздо более смертоносен (как минимум в 10 раз более смертоносен по сравнению с другими видами прионов).

Открытие, сделанное учёными, ставит под сомнение наиболее распространённую точку зрения, в рамках которой повреждение нейронов связано с активностью прионовых агрегатов – олигомеров.

«Установив, что единичная молекула белка приона обладает наиболее токсичным действием, мы выявили важную, ранее неизвестную информацию о том, как происходит прион-индуцированная нейродегенерация. Мы не предполагали, что сможем пронаблюдать столь отчётливую гибель нейронов по причине токсичности прионового мономера. Теперь у нас есть мощный инструмент для изучения механизмов нейродегенерации» – говорит Коринна Ласмезас (Corinne Lasmézas, профессор научно-исследовательского института Скриппса, руководитель исследования).

В рамках проведения исследования выявленная белковая форма, известная как TPrP, вызвала несколько видов повреждений нейронов: от изменений апоптотического характера до аутофагии.

Учёные установили, что выявленный токсичный прион на эксперименте находился в состоянии альфа-спирали.

Полученные результаты важны для более глубокого понимания развития некоторых болезней человека. Например, такого редкого недуга, как болезнь Крейтцфельдта-Якоба. К тому же полученные результаты позволяют предположить, что аналогичные нейротоксичные агенты могут быть вовлечены в процесс развития болезни Альцгеймера или Паркинсона.

В ходе развития прионовых заболеваний, инфекционные агенты – прионы (prion – аббр. proteinaceous infectious particles – белковые инфекционные частицы), имеющие исключительно белковую природу, способны воспроизводиться. В норме клетки млекопитающих продуцируют то, что называют клеточными прионовыми белками (PrP); при инфекции в ходе развития заболевания прионовой природы атипичные прионы конвертируют нормальные клеточные прионы в опасную для здоровья форму.

Профессор Ласмезас уточняет, что болезни прионовой природы напоминают болезнь Альцгеймера и иные болезни, связанные с неправильной упаковкой белковых молекул. Результаты ряда научных изысканий подтверждают точку зрения Коринны Ласмезас.

«До настоящего момента времени было принято считать, что токсичной активностью в случае нейродегенеративных заболеваний обладают лишь белковые олигомеры. Нам впервые удалось обнаружить, что неправильно сложенный белковый мономер является высокотоксичным. Данная токсичность может присутствовать в ряде заболеваний, развитие которых связано с неправильной упаковкой белковых молекул» – говорит Коринна Ламезас.

Более подробное описание результатов проведённого исследования можно найти в интернет версии журнала Proceedings of the National Academy of Sciences.

Пожалуйста, оцените статью:
Ваша оценка: None Средняя: 4.9 (8 votes)
Источник(и):

1. Science Daily

2. sci-lib.com