Диета с повышенным содержанием холестерина может снижать тяжесть течения одного из тяжелейших нейродегенеративных заболеваний – лейкодистрофии Пелицеуса-Мерцбахера, пишут германские ученые в статье, опубликованной в журнале Nature Medicine.

Лейкодистрофия Пелицеуса-Мерцбахера, впервые описанная в конце 19 – начале 20 века, связана с расстройством образования белого вещества мозга, состоящего из длинных отростков нейронов – аксонов.

Болезнь проявляется уже на первом году жизни необычными подергиваниями головы, спазмами, судорогами, затем расстройствами координации и снижением мыслительных способностей.

Заболевание связано с удвоением гена Plp1, что приводит к «перепроизводству» миелинового белка PLP1. Из-за этого олигодендроциты – нервные клетки, которые создают миелиновую «изоляцию» на нервных окончаниях (аксонах), не могут делать свое дело правильно. В результате при передаче нервных сигналов между нейронами возникают «короткие замыкания», что ведет к тяжелому поражению психики и нервной системы.

На данный момент лечения от болезни Пелицеуса-Мерцбахера не существует.

Группа под руководством доктора Гезине Заэр (Gesine Saher) из Института экспериментальной медицины Общества Макса Планка в Геттингене провела серию экспериментов с мышами-мутантами, у которых были искусственно удвоены гены Plp1. У этих мышей наблюдалась та же клиническая картина, что и при болезни Пелицеуса-Мерцбахера.

Ранее эта же группа показала, что способность олигодендроцитов «наматывать изоляцию» зависит от способности нервных клеток вырабатывать холестерин. Это вещество – один из важных компонентов миелиновой оболочки аксонов, и клетки центральной нервной системы отличаются способностью вырабатывать его самостоятельно.

Теперь Заэр и ее коллеги решили проверить, как может влиять «внешний» холестерин на расстройства, связанные с процессом миелинизации. Для этого они перевели мышей с искусственно вызванной болезнью Пелицеуса-Мерцбахера на диету с высоким содержанием холестерина. Исследователи обнаружили, что холестерин, вопреки ожиданиям, проникал сквозь гематоэнцефалический барьер, который защищает клетки центральной нервной системы от токсинов и микроорганизмов. Кроме того, исследователи обнаружили, что многие симптомы болезни Пелицеуса-Мерцбахера у мышей на холестериновой диете появлялись позже, чем у мышей, получавших обычный корм, или не появлялись вообще.

«Восстанавливалось число олигодендроцитов и снижалось накопление белка PLP в межклеточном пространстве, увеличивалось содержание миелина (в оболочке аксонов) – снижалась острота расстройств координации движений. Даже после появления клинических симптомов (болезни Пелицеуса-Мерцбахера) холестериновая диета предотвращала их усугубление», – говорится в статье.

Ученые отмечают, что повышенная доза холестерина не останавливала перепроизводство белка PLP, но препятствовала его накоплению и вела к нормализации миелиновых оболочек.

Эти результаты могут иметь большое значение для создания средств, облегчающих течение болезни Пелицеуса-Мерцбахера у людей, отмечают исследователи.